نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) یکی از شایعترین نقص های قلبی مادرزادی می باشد. سوراخ دهلیزی، انواع مختلفی دارد :
1- سوراخی که در ناحیه تحتانی دیواره بین دهلیزی قرار دارد و با نارسایی دریچه میترال همراه است.
2- سوراخی در قسمت میانی دیواره بین دهلیزی
3- سوراخی در بخش فوقانی دیواره بین دهلیزها، در نزدیکی محل اتصال ورید اجوف فوقانی و دهلیز راست.
گاهی ممکن است دیواره دهلیزی به صورت کامل تشکیل نشود.
سوراخ دیواره بین دهلیزی چه تاثیری بر قلب دارد؟
وقتی فشار دهلیز چپ کمی بیشتر از دهلیز راست باشد و با افزایش سن که حجم پذیری بطن راست نسبت به بطن چپ بیشتر میشود، مقداری از خون دهلیز چپ از راه سوراخ بین دهلیزی به دهلیز راست می رود و با خون دهلیز راست مخلوط شده و جریان خون اکسیژن دار در قسمت راست قلب زیاد می شود و این خون سپس از دهلیز راست به بطن راست رفته واز آن جا به ریه ها پمپاژ می شود.
نقص دیواره بین دهلیزی (ASD)
اغلب اوقات علائم بالینی مشخصی در شیر خواران دیده نمی‌شود به مرور زمان با رشد شیر خوران و کاهش مقاومت عروق ریوی، دیواره بطن راست نازک تر شده و خون از دهلیز چپ به دهلیز راست می رود و در نهایت سمت راست قلب و شریان ریوی گشاد می شود. کودکان با سوراخ دیواره بین دهلیزی نوع دوم ، معمولاً علائم بالینی ندارند و بطور اتفاقی در موقع معاینه، پزشک با شنیدن سوفل قلبی (صدای اضافی در قلب) مشکوک به وجود بیماری قلبی می شود و بیمار را به پزشک فوق تخصص قلب کودکان ارجاع می دهد. در شیر خواران غالباً اختلال کمی در رشد مشاهده می شود. اما درصورت عدم درمان به موقع، با بالا رفتن سن، بار اضافی وارد شده بر قلب باعث بزرگ شدن دهلیز وبطن راست و در نتیجه نارسایی قلبی می گردد.
بیمارانی که مبتلا به سوراخ بین دهلیزی هستند چه علائمی دارند؟
سوراخ بین دهلیزی (ASD) چگونه درمان می شود؟
احتمال اینکه سوراخ دیواره بین دهلیزی کوچک تا متوسط در نوزادان خود به خود بسته شود زیاد است اما اگر بسته نشد از راه کاتتریسم(آنژیوگرافی) و یا جراحی با تشخیص پزشک فوق تخصص قلب و بعداز انجام اکو کاردیوگرافی مشخص می شود.اغلب زمان درمان این نقص، بعد از یک سالگی و قبل ازورود به مدرسه است.
شایعترین بیماری مادرزادی قلب کودکان است. در نقص دیواره بین بطنی (VSD)، در دیواره بین دو بطن راست و چپ سوراخی وجود دارد و به سبب این سوراخ مقداری از خون اکسیژن دار از بطن چپ به بطن راست و سپس به ریه ها وارد میشود.
علائم سوراخ دیواره بین بطنی
اگر اندازه سوراخ کوچک باشد معمولا بیمار بدون علامت است اما اگر این سوراخ بین بطنی بزرگ باشد باعث پر خونی ریه‌ها و بزرگ شدن قلب می شود و بیمار دارای علائمی مثل تعریق زیاد، اختلال در رشد، تنگی نفس و نارسایی قلبی می باشد.
سوراخ بین بطنی چگونه درمان می شود؟
اگر اندازه سوراخ کوچک باشد معمولا علائمی ایجاد نمی کند و نیاز به درمان ندارد و در برخی از انواع آن تا حد زیادی شانس بسته شدن خود به خودی را دارد. در نوع متوسط میتوان با آنژیوگرافی توسط آمپلاتزر این نقص را درمان نمود. اما اگر اندازه سوراخ بزرگ باشد، برای درمان نیاز به عمل جراحی می باشد. وسایلی مثل آمپلاتزر که در آنژیوگرافی استفاده میشود و یا وصله (patch) که ممکن است در عمل جراحی برای بستن سوراخ مورد استفاده قرار گیرد، در قلب بیمار می ماند و بافت قلب تا حدود 6 ماه بعد روی آنرا می پوشاند.
لازم به ذكر است که بعد از ترمیم نقص دیواره بین بطنی علائم بیمار بهبود یافته و رشد جسمی به تدریج بهتر میشود.
نقص دیواره بین بطنی (VSD)
در دوران جنینی بین دو سرخرگ خروجی قلب (آئورت و سرخرگ ششی) مجرای شریانی وجود دارد که اکسیژن لازم برای جنین از این طریق از گردش خون مادر دریافت میشود. به همین سبب مجرای شریانی باید باز باشد اما پس از تولد بطور طبیعی باید خود به خود این مجرا بسته شود.اما اگر بسته نشود به آن مجرای باز شریانی (اصطلاحا رگ اضافه) گفته میشود. اگر مجرای باز شریانی بزرگ درمان نشود، موجب بروز علائم نارسایی قلبی و افزایش فشار خون ریوی می شود.
در بیمارانی که مجرای باز شریانی بزرگ دارند علائمی مثل تعریق موقع غذا خوردن و گریه کردن، تنگی نفس، بزرگی قلب، افزایش جریان خون ریوی و خستگی زود رس مشاهده می شود.
نحوه درمان مجرای باز شریانی
اگر PDA (رگ اضافه) خیلی بزرگ نباشد می توان از طریق کاتتریسم بوسیله آمپلاتزر و یا کویل(coil) که حالت فنری دارد این رگ اضافه را بست. اما اگر بزرگ باشد و ریسک انجام آنژیو برای بیمار زیاد باشد، عمل جراحی توصیه میشود. در این عمل جراح زیر بغل بیمار را شکاف زده و مجرای باز شریانی را ترمیم میکند.
مجرای باز شریانی (PDA)
در این نوع نقص قلبی هم سوراخ بین دهلیزی و هم سوراخ بین بطنی وجود دارد و علاوه بر آن شکاف هایی روی دریچه های میترال و سه لتی وجود دارد که باعث نارسایی دریچه شده و علائم نارسایی قلبی و فشار ریه زودتر پدیدار می شود. این نقص که بیشتر در افرادی که سندرم کروموزومی مانند سندرم داون (مونگلیسم) دارند شایع تر است و باید سریعا و حداکثر تا 5 ماهگی عمل شوند. هر چقدر سن عمل به تاخیر افتد هم ریسک عمل بالاتر رفته و هم ممکن است غیر قابل عمل شوند.
سوراخ دهلیزی بطنی (AVSD)
این بیماری قلبی مادرزادی نسبتا شایع بوده و در آن جای سرخرگ آئورت و سرخرگ ششی جابجا شده است. یعنی سرخرگ آئورت به جای اینکه از بطن چپ نشأت بگیرد و خون روشن و اکسیژن دار به داخل قسمت های مختلف بدن بفرستد، از بطن راست نشأت گرفته و خون تصفيه نشده و کم اکسیژن را وارد قسمت های مختلف بدن می کند. از طرفی خون روشن تصفيه شده که از ریه ها برگشته مجددا داخل ریه ها می رود، بدون اینکه نیازی باشد. این بیماری اگر زود تشخیص داده نشود، به خاطر کاهش اکسیژن شدید و اسیدی شدن خون، بیمار سریعا فوت می کند.
درمان بیماری جابجایی دو شریان اصلی قلب
در عمل جراحی باید دو شریان آئورت و شریان ریوی را به جای اصلی خود برگردانند و اگر هیچ ارتباطی بین دو طرف قلب نباشد، بیمار معمولا تا حدود 14 روزگی بیشتر برای این عمل به نام سوئیچ شریانی فرصت ندارد. سختی این عمل این است که باید رگ های کرونر (رگ هایی که به قلب خون می دهند) نیز جابجا شوند. لازم به ذکر است با وجود وزن کم نوزاد، قلب کوچک بیمار، سختی و پیچیدگی زیاد این عمل 90 درصد در برخی از مراکز جراحی قلب کشور ایران موفقیت آمیز بوده و بعد از عمل شرایط بیمار طبیعی و بدون کبودی می شود و می تواند عمر طبیعی داشته باشد اما هم چنان نیاز به پیگیری و معاینه قلب دارد.
بیماری جابجایی دو شریان اصلی قلب DTGA
تترالوژی فالو (TOF)
بیماری قلبی مادرزادی تترالوژی فالو شایعترین بیماری کبودی دهنده مادرزادی قلب بوده و ترکیبی از سوراخ بین بطنی، تنگی شریان ریوی، ضخامت دیواره بطن راست و قرار گرفتن آئورت بر روی دیواره بطنی میباشد و به سبب این بیماری ها خون بدون اکسیژن با خون اکسیژن دار مخلوط شده و لب ها و ناخن های بیمار کبود می شود. سن عمل قلبی این بیماران در ایران اغلب بین یک تا دوسالگی می باشد.
بیماران تک بطنی (بطن منفرد)
در برخی از بیماری های مادرزادی قلب، از نظر عملکردی تنها یک بطن وجود دارد که خون خود را به طور مشترک به داخل هر دو سرخرگ آئورت و سرخرگ ششی تخلیه می کند و میزان تخلیه به هر یک از این دو سرخرگ به درجه انسداد دریچه یا زیر دریچه یا بالای دریچه آنها بستگی دارد. اگر انسداد مسیر جریان خروجی دو سرخرگ از شدّت یکسانی برخوردار باشد، به دلیل مقاومت عروقی کمتر، خون بیشتر وارد سیستم گردش خون ششی میشود، لذا ایده‌آل این است که بطن منفرد حاوی درجاتی از انسداد جریان خروجی سرخرگ ششی باشد تا از ایجاد فشار بالای سرخرگ ششی جلوگیری شود. تصویر برخی از این بیماری ها را در روبرو ملاحظه می کنید (تشکیل نشدن (آترِزی) دریچه سه لتی، بطن چپ با ورود دو دریچه میترال و سه لتی، تشکیل نشدن دریچه سرخرگ ششی و بدون سوراخ بطنی و ...)
