در این نوع نقص قلبی هم سوراخ بین دهلیزی و هم سوراخ بین بطنی وجود دارد و علاوه بر آن شکاف هایی روی دریچه های میترال و سه لتی وجود دارد که باعث نارسایی دریچه شده و علائم نارسایی قلبی و فشار ریه زودتر پدیدار می شود. این نقص که بیشتر در افرادی که سندرم کروموزومی مانند سندرم داون (مونگلیسم) دارند شایع تر است و باید سریعا و حداکثر تا 5 ماهگی عمل شوند. هر چقدر سن عمل به تاخیر افتد هم ریسک عمل بالاتر رفته و هم ممکن است غیر قابل عمل شوند.